进行性色素性紫癜性皮病
概述：本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。
流行病学
流行病学：男性多于女性，好发于中年，但是儿童及老年也可发病。也有家族中发病者。本病并不少见。
病因
病因：本病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素，即
下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。
发病机制
发病机制：由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为本病与
毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。
病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。
临床表现
临床表现：本病好发于小腿伸面，尤其是胫下部、踝与足背。有时也出现在膝部及大腿，偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感，虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。损害逐渐向外扩大。在各片皮疹的边缘，新的损害陆续出现，散布在陈旧的皮损内或边缘，呈胡椒粉样的小点，数个月后损害的颜色开始消退而变成淡褐色或淡黄色斑片。原发损害不一定是毛囊性，几与健康皮肤同高，表面覆以极细微的脱屑，而中央陈旧性损害变薄如羊皮纸样小皱纹，该处毳毛存在，未见毛细血管扩张及静脉曲张(图1)。
并发症
并发症：许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
实验室检查
实验室检查：血、尿常规可能正常，血液生化胆固醇可增高。
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理：真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿，可见含铁血黄素沉着。
诊断
诊断：根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐黄色斑，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。
鉴别诊断
3.匍行性血管瘤 无一定好发部位，皮损为褐色至鲜红色
血管瘤状瘀点，周围不发生新皮疹，无自觉症状。
治疗
治疗：可口服维生素C、
路丁、钙剂。近年来，用活血化瘀中草药，如
丹参片或针剂、
当归丸、复方当归针剂以及凉血祛瘀辅以清热除湿中药．亦可收到较好的疗效。
预后
预后：虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
预防
预防：防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
